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Les Epilepsies



Le Cerveau

Le cerveau est à la fois notre organe le plus fascinant et le plus mystérieux. Pour la science, si le siècle passé fut celui de la génétique, le XXIème siècle sera certainement celui du cerveau. Cette fantastique machine cache encore bien des secrets, et surtout l’augmentation de la fréquence des maladies cérébrales (Alzheimer, Parkinson, épilepsie…) nous impose de mieux comprendre le cerveau pour espérer développer de nouvelles thérapies. Le développement majeur des techniques d’imagerie médicale nous ouvre aujourd’hui les portes du plus secret des organes.

Visionnez le Film " Dessine moi un Cerveau "



Personnalités participant au film :
Claude Delpuech Inserm U 821 Lyon (Chercheur Inserm)
Patrick Chauvel Inserm U 751 Marseille (Praticien hospitalo-Universitaire)
Reinard Lange Inserm U 710 Montpellier (Chercheur Inserm)
Jean-Luc Martinot Inserm U 797 Orsay (Chercheur Inserm)
Dominique Cardebat Inserm U 825 (Chercheur Inserm)
Jean-François Demonet Inserm U 825 Toulouse (Chercheur Inserm)
Denis Guilloteau, Inserm U 619 Tours (Praticien hospitalo-Universitaire)

Données techniques :
Durée du film : 20 minutes et 34 secondes générique inclus
Réalisation : Zone system Philippe Henriot
Format du Master : DVCAM
Année de réalisation : 11/2005
Copyright : Inserm

Prix de la ville de Marseille lors du festival du film de santé decembre 2007
Prix du conseil général du Val de Marne Lors du forum "la science et vous" de Fontenay sous Bois en octobre 2005


Epilepsies : orages dans le cerveau
L'émission du 10/05/2009 de "C'est pas Sorcier" relative aux épilepsies est désormais disponible ; cliquer sur :
Puis sur : "Voir la Vidéo" ( NB : attendre quelques fois un petit moment pour que le film commence !)
Bien sûr, tout n'est pas applicable à nos "Filles Aicardi" ; mais Fred, Jamy et toute l'équipe de "C'est pas Sorcier " sont très pédagogues pour démystifier tous les termes assez complexes que nous entendons régulièrement et nous faire comprendre le "processus" des crises.
Et pour les parents qui ne connaissent pas encore Le Professeur Alexis Arzimanoglou,  "l'élève" du Professeur Aicardi .... c'est une belle opportunité !


Définition de l'épilepsie


L'épilepsie est une affection neurologique caractérisée par des décharges excessives des neurones cérébraux, dont les causes sont diverses et qui se traduit par des manifestations intermittentes (crises) dont les aspects cliniques sont multiples. Il existe autant de manifestations cliniques que de fonctions cérébrales, mais les plus fréquentes sont la perte de connaissance et la convulsion.




Classification des épilepsies

On distingue deux grands types de crises d'épilepsie :

Les crises généralisées
La décharge paroxystique intéresse les deux hémisphères cérébraux.
- Les crises tonico-cloniques sont les plus impressionnantes. Elles se manifestent par une perte de connaissance avec chute, mouvements convulsifs, morsure de la langue... Elles touchent moins d'un tiers des épileptiques.
- Les absences se manifestent par une suspension brève de la conscience (quelques secondes). Elles sont parfois accompagnées de gestes involontaires et inadaptés appelés automatismes. Les absences se répètent de manière fréquente au cours de la journée.

Les crises partielles ou focales
Elles n'affectent que certaines parties du corps et représentent 60% au moins des épileptiques. Initialement, la décharge paroxystique intéresse un secteur limité du cortex cérébral.
Une grande variété de signes cliniques peut être décrite en fonction de la région du cortex cérébral mise en jeu. Certaines de ces crises peuvent évoluer vers une crise généralisée tonico-clonique.
Les crises partielles peuvent se traduire par des troubles moteurs, des troubles sensoriels et sensitifs, des troubles de la mémoire ou de la conscience.

Il faut également distinguer les origines des épilepsies :

- les épilepsies symptomatiques qui sont liées à des lésions cérébrales
- les épilepsies cryptogéniques c'est à dire les épilepsies dont une cause est suspectée mais qui ne peut-être trouvée par les moyens diagnostiques actuels.
- les épilepsies idiopathiques qui concernent des sujets le plus souvent sans lésions cérébrales. Elles présentent un caractère génétique.

Les épilepsies idiopathiques de l'adulte sont toujours généralisées. Les épilepsies symptomatiques ou cryptogéniques sont le plus souvent partielles. Elles représentent près de 80 % des épilepsies de l'adulte.




Epidémiologie

- L'épilepsie est la seconde maladie neurologique par sa fréquence après les accidents vasculaires cérébraux.
- A chaque instant dans le monde, il y aurait 40 millions d'épileptiques.
- C'est une pathologie fréquente qui frappe 400 000 français dont 200 000 en âge de travailler.
- La distribution selon l'âge est particulière, en deux pics : l'un chez le petit enfant avant un an, l'autre après
75 ans.
- 50 % des épilepsies se manifestent avant l'âge de 10 ans.
- L'espérance de vie des épileptiques est globalement inférieure de 10 à 20 % comparée à celle des sujets non épileptiques.
- L'étiologie des épilepsies demeure inexpliquée dans plus de 50% des cas.




Causes de l'épilepsie

- Les épilepsies symptomatiques sont dues à une lésion cérébrale : malformation congénitale, encéphalite, séquelles d'une souffrance à la naissance, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, tumeur, infections du système nerveux central, maladies neurologiques évolutives, anomalies des chromosomes, malformations cérébrales....
- Il arrive que chez des enfants vulnérables, une maladie fébrile, qu'elle atteigne ou non le cerveau, déclenche des crises dites convulsions fébriles.
- L'épilepsie héréditaire est très rare et sa transmission très complexe. On considère cependant qu'une prédisposition génétique aux crises d'épilepsie est le facteur prépondérant retrouvé chez environ un tiers des patients. Ces épilepsies sont en règle générale bénignes car elles réagissent bien aux médicaments et ne s'expriment que pendant une certaine période de la vie de l'individu.
- Les personnes les plus susceptibles de souffrir d'épilepsie d'origine inconnue ou génétique sont les enfants et les adolescents. Plus le patient est âgé, plus il y a de chances que la cause de la maladie soit une maladie cérébrale sous-jacente comme une tumeur du cerveau ou une maladie cérébrovasculaire.
- Pour les gens souffrant d'une épilepsie dont la cause n'est pas identifiée, la théorie est que cette épilepsie est le résultat d'un déséquilibre entre certaines substances chimiques dans le cerveau, en particulier les messagers chimiques connus sous le nom de neurotransmetteurs.




Symptômes

Les différents syndromes épileptiques dépendent de :
- La ou les région(s) du cerveau touchées,
- l'âge d'apparition des symptômes,
- le type de crise,
- la présence ou l'absence de maladie cérébrale décelable,
- la prédisposition génétique à la maladie.

Chez les personnes présentant une épilepsie, les crises peuvent se manifester de façon très diverses :
- Une petite perte d'attention,
- des secousses musculaires,
- des convulsions sévères et prolongées : raidissement du corps, suivi de secousses et d'un coma transitoire.




Diagnostic

- Il repose sur l'interrogatoire du patient et/ou de son entourage : description scrupuleuse et précise du déroulement de la crise.
- Dans un certain nombre de cas le diagnostic clinique reste en suspens : l'électroencéphalogramme (EEG) peut alors apporter des arguments car il peut montrer des anomalies paroxystiques (pointes ou pointe-ondes) cohérentes avec la présentation clinique des crises. Notons que lorsque le diagnostic de crise épileptique est porté cliniquement, il ne doit pas être remis en cause sur la seule constatation d'un EEG normal.
L'EEG a aussi un intérêt dans la surveillance thérapeutique ou évolutive des épilepsies.
- Le diagnostic de la cause de l'épilepsie se fera au moyen de techniques neuroradiologiques comme le scanner et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) et autres.




Traitement

Le traitement d'une épilepsie est avant tout symptomatique : il vise à supprimer les crises.

Traitement médicamenteux

La grande majorité des épilepsies est traitée médicalement : 80 % des patients sont stabilisés par une monothérapie. Les médicaments antiépileptiques classiques (Phénobarbital, valproate de sodium, benzodiazépines, carbamazépine et phénitoïne) agissent en diminuant l'excitabilité des membranes des neurones par interaction avec certains neuromédiateurs, certains récepteurs ou certains canaux ioniques.
De nouveaux médicaments sont efficaces en complément du traitement antérieur : vigabatrin, tiagabine, gabapentine...
Traitement chirurgical

Il ne faut pas le confondre avec le traitement chirurgical d'une lésion focale responsable de crises épileptiques.
Le traitement chirurgical d'une épilepsie est devenu un outil performant qui vise à supprimer le foyer épileptique et de ce fait la totalité des crises par cortectomie sélective.



www.caducee.net
Rédaction : Elisabeth Faure, septembre 2000.Mise à jour : Antoinette Jordan-Meille, juillet 2002